O influenciador Lito Sousa, de 59 anos, busca acesso a tratamentos experimentais para a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), rara condição neurodegenerativa. Em vídeo publicado neste domingo (23), ele pediu, em inglês, para ser incluído em uma pesquisa desenvolvida por pesquisadores da Universidade Harvard.
A família tenta acesso a dois estudos. Um deles é o PRiSM, conduzido pelo Broad Institute e por pesquisadores ligados à Harvard Medical School. A pesquisa utiliza um pequeno RNA de interferência (siRNA) para reduzir a produção da proteína priônica no sistema nervoso.
O tratamento é aplicado por via intratecal, por punção lombar, e avalia doses de 50, 100 e 200 miligramas. A fase 1 começou em maio deste ano e tem como foco segurança e tolerabilidade. Em testes com camundongos, uma dose aplicada após o início dos sintomas aumentou em 64% o tempo de sobrevivência dos animais e reduziu a proteína priônica para cerca de 49% dos níveis observados no grupo de controle. Os pesquisadores ressaltam que os resultados em animais não comprovam eficácia em humanos.
A outra possibilidade é o ION717, da Ionis Pharmaceuticals, desenvolvido para doenças priônicas. O medicamento busca reduzir a produção da proteína PrP. Em março, a empresa ampliou o estudo com um terceiro regime, previsto para incluir cerca de 20 pacientes com doença priônica sintomática, e aumentou o acompanhamento de 70 para 142 semanas.
Dados preliminares apontaram "sinais encorajadores" de segurança e atuação sobre a proteína relacionada à doença. A empresa, porém, afirmou que ainda não é possível confirmar eficácia, segurança ou tolerabilidade. O resultado principal do estudo está previsto para fevereiro de 2027.
A Ionis informou à família que não está admitindo novos pacientes no momento. Já Harvard comunicou que a admissão será retomada em 20 de outubro, deixando Lito em uma lista de espera. Mila Seidl, esposa do influenciador, tenta antecipar a inclusão diante da rápida evolução do quadro.
Fãs também iniciaram uma mobilização nas redes sociais, com milhares de comentários nas páginas de Harvard e da Ionis usando as hashtags "HelpLito", "MayDayLito" e "SaveLito".
A família ainda avalia uma pesquisa multicêntrica com centros em Paris, na França, Alemanha e Inglaterra, que estaria em uma fase mais avançada.
Segundo Mila, Lito perdeu parte da visão de um dia para o outro e apresenta piora física diária, embora ainda mantenha a lucidez.
"Eu tenho 0% de chance, mas se eu tiver 1% de chance em qualquer lugar, a gente quer esse 1%", afirmou.
Entenda a doença
A Doença de Creutzfeldt-Jakob é uma desordem neurodegenerativa rara, progressiva e invariavelmente fatal que afeta o sistema nervoso central. A DCJ pertence ao grupo das enfermidades priônicas, caracterizadas pela alteração estrutural de proteínas presentes naturalmente no cérebro.
A doença ocorre pelo acúmulo da proteína priônica alterada, chamada PrPSc. A forma anômala da proteína induz proteínas normais a também mudarem de estrutura, provocando a formação de agregados tóxicos. Esse processo causa a perda de neurônios e faz com que o tecido cerebral adquira uma aparência semelhante a uma esponja, característica que dá origem ao termo encefalopatia espongiforme.
A DCJ pode se apresentar de diferentes formas. A forma esporádica corresponde a aproximadamente 85% dos casos e surge sem causa aparente ou padrão hereditário. A forma hereditária ou genética representa entre 10% e 15% dos casos e está relacionada a mutações no gene responsável pela proteína priônica.
Existe ainda a forma adquirida ou iatrogênica, considerada rara, que pode ocorrer pela transmissão acidental durante determinados procedimentos médicos, como enxertos de dura-máter ou utilização de instrumentos cirúrgicos contaminados. Já a variante da DCJ, conhecida como vDCJ, está associada ao consumo de carne bovina contaminada com a encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como "doença da vaca louca".
Entre os principais sintomas estão o declínio cognitivo rápido e a demência progressiva, além de mioclonias, que são espasmos musculares involuntários e repentinos. A doença também pode provocar alterações na marcha, perda de coordenação motora, conhecida como ataxia, rigidez, distúrbios visuais, alucinações e mudanças de comportamento.
Com a progressão do quadro, o paciente pode evoluir para o estado de mutismo acinético nas fases finais da doença.
O diagnóstico é estabelecido a partir da combinação da avaliação clínica com exames como ressonância magnética do cérebro, eletroencefalograma (EEG) e análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), incluindo a pesquisa da proteína 14-3-3 e o teste RT-QuIC. A confirmação definitiva exige exame anatomopatológico do cérebro.
Atualmente, não existe cura ou terapia específica capaz de interromper a progressão da DCJ. O tratamento é baseado em cuidados paliativos, com medidas destinadas ao alívio da dor, controle dos espasmos e suporte multiprofissional ao paciente e à família.
Da Redação
Sete Lagoas Notícias
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